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Hierbei kommt es bei bislang lebergesunden Patienten zu einem plötzlichen
Ausfall der Leberfunktion.
Vorkommen:
- Selten, ca. 150 Fälle/Jahr in BRD
Ursachen: Die Hauptursache des akuten Leberversagens ist eindeutig mit 95% die akute
bis fulminant verlaufende Virushepatitis. Da ein fulminanter Verlauf der
Virushepatitiden jedoch relativ selten ist (siehe im Kapitel Virushepatits),
handelt es sich beim akuten Leberversagen zum Glück um ein seltenes
Krankheitsbild.
- 95%! Virushepatitis (Fulminanter Verlauf z.B. bei HEB in
Schwangerschaft zu 20%, sonst bei Hepatitis A-E nur ca. 1%) - Lebertoxische Substanzen (Knollenblätterpilze, Paracetamol in größerer
Dosierung, Tetrachlorkohlenstoffe, Ecstasy…) - Akute Schwangerschaftsleber
- HELLP-Syndrom
- Alkoholische Fettleberhepatitis
- Budd-Chiari-Syndrom
- Morbus Wilson
Aufgrund der verschiedenartigen Ursachen ist auch der Pathomechanismus
jeweils unterschiedlich. Gemeinsam ist jedoch allen ein rascher Untergang des
Leberparenchyms, dem ein teilweiser oder kompletter Verlust der
Leberfunktion folgt.
Man differenziert bzgl. der Geschwindigkeit, in der sich das Leberversagens
entwickelt 3 Verlaufsvarianten:
- Fulminantes Leberversagen < 7 Tage
- Akutes Leberversagen 8 – 28 Tage
- Subakutes Leberversagen > 29 Tage
Klinik:
- Trias: Ikterus, hepatische Enzephalopathie (Bewußtseinsstörung) und
hämorrhagische Diathese. - Symptome der hepatischen Enzephalopathie wie flapping tremor
- Foetor hepaticus
- Arterielle Hypotonie
- Hirnödem und somit Hirndrucksteigerung
- Symptome der Hirndrucksteigerung (Hypertonie, erhöhter Muskeltonus,
Bradykardie, Papillenödem, Übelkeit/Erbrechen, Kopfschmerz, Mydriasis,
Atemstörung)
Leberzerfallskoma: Koma infolge eines akuten Leberzelluntergangs.
Leberausfallkoma: Koma infolge einer chronischen Hepatopathie.
Komplikationen:
- Blutungsneigung, z.B. gastrointestinal
- HPS (hepatopulmonales Syndrom)
- HRS (hepatorenales Syndrom)
- Hypoglykämie durch reduzierte Glukoneogenese
- Infektionen durch Beeinträchtigung der Kupffer-Zellen der Leber.
Therapie:
- Notfall. 112. Intensivstation!
- Behandlung der Enzephalopathie. Vermeidung eines Komas
- Sauerstoff-Gabe Vermeidung eines HRS und HPS
- Behandlung der Gerinnungsstörung
- Behandlung der Hypoglykämie. Glucosegabe i.v.
- Antibiose/Antimykotika als Infektionsprophylaxe
- Lebertransplantation
Prognose:
- Letalität bei ca. 80% ohne Lebertransplantation
- 50% der Betroffenen werden Transplantations-bedürftig.
- Hirndrucksteigerung und Infektionen sind die häufigste Todesursache