Seltenes Krankheitsbild mit kompletter oder inkompletter Thrombosierung der
Lebervenen.

Ꙭ Als HP sollte man die Definition und die Klinik kennen. Die tiefgehenden
Details der Erkrankung sind aus Sicht von MEdiBOB vermutlich weniger
prüfungsrelevant. Diese dürfen die medizinischen Profis lernen!

Vorkommen

Sehr seltene Erkrankung: ca. 1:1.000.000.
Überwiegend betroffen sind Frauen mittleren Alters.

Die Thrombose der Lebervenen führt zu einer Verlegung der Leberstrombahn
und durch den Rückstau des Blutes zu einer Schädigung des Leberparenchyms
und einer portalen Hypertension. In der Leber kommt es zunächst zum
Blutstau und somit zu einer Ischämie und dem Risiko der Fibrose oder Nekrose
des Lebergewebes.

Klinik

• Schädigung des Leberparenchyms mit entsprechendem Funktionsverlust
• Leberschwellung
• zunehmende portale Hypertension
• oberen gastrointestinalen Blutungen
• Aszites

Man beobachtet sowohl akute Verläufe mit fulminantem Leberversagen als
auch chronisch und langsam fortschreitende Verläufe.

Ursachen

Die Entstehung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht geklärt. Das Syndrom ist
eher keine eigenständige Erkrankung sondern tritt meist assoziiert mit anderen
Pathologien auf. Man könnte es als eine spezielle Art der Thrombophilie
bezeichnen. Es tritt oftmals im Zusammenhang auf mit:

• Faktor-V-Leiden
• Mutationen der Gerinnungsfaktoren
• Protein-C-Mangel, Protein-S-Mangel
• Malignen Neoplasien
• Myeloproliferativen Erkrankungen
• APC-Resistenz
• Morbus Behçet
• anti-Kardiolipin-Antikörper (bei ca. 25% der Fälle!)

Diagnostik

Bei der körperlichen Untersuchung palpiert man eine deutlich vergrößerte
Leber.
Die Transaminasen GGT, GPT, GOT sind leicht erhöht.
In Folge der eingeschränkten Leberfunktion sind Quick und CHE erniedrigt.
Der diagnostische Nachweis erfolgt mittels farbkodierte Doppler-Sonographie.
Auffällig ist hier der fehlende Blutfluss in den Lebervenen bei gleichzeitig
vorliegender verstärkter Zeichnung der Kollateralen.

• Leber vergrößert
• GGT, GPT, GOT↑
• Quick, CHE ↑
• farbkodierte Doppler-Sonographie

Therapie

ZU Beginn wird zunächst symptomatisch behandelt. Im Vordergrund steht
zunächst die Blutverdünnung mit Heparin, später mit Vitamin-K-Antagonisten
oder anderen Blutverdünnern.
Zudem werden Komplikationen der portalen Hypertension (z.B.
Ösophagusvarizenblutung) behandelt.

Bessert sich der Zustand nicht und tritt sogar eine Verschlechterung ein,
besteht die Indikation für die Legung eines Shunts zwischen der Pfortader und
der Lebervene (TIPS= transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)
oder für eine Lebertransplantation.