Bindegewebige Umwandlung des Leberparenchyms aufgrund chronischer
Einwirkung von Noxen und daraus resultierendem irreversiblem
Funktionsverlust der Leber.

Vorkommen/Häufigkeit:
250/ 100 000 /Jahr in den Industrienationen
m > w ; m : w ca. 2 : 1

Ursachen:

• Alkoholabusus (50%)
• Virushepatitiden (45%)
• Autoimmunhepatitis (AIH) Medikamente, Drogen, Schadstoffe
• PBC, PSC
• Stoffwechselerkrankungen mit Leberbeteiligung (Mukoviszidose, M.
  Wilson, Hämochromatose, α1-Antitrypsinmangel, hereditäre
  Fructosemalabsorption, Tyrosinämie Typ I, Galaktosämie)
• Stauungszirrhose durch Rechtsherz-Insuffizienz („z irrhose cardiac“)
• Budd-Chiari-Syndrom (siehe entsprechendes Karpitel)
• Parasitäre Erkrankungen: Bilharziose, Leberegel, Echinokokken

Pathomechanismus:

Einwirkende Noxen lösen eine Zellnekrose aus. Dies aktiviert das
Gerinnungssystem (-> Thrombenbildung) und sorgt für eine Einwanderung von
Entzündungszellen. Proinflammatorische Zytokine und Zelltrümmer aktivieren
die Kupffer-Zellen und aktivieren die Bildung von Myofibroblasten. In Folge
wird vermehrt Kollagen und Proteoglykan produziert, welche sich in und um die
Hepatozyten ablagern. Es kommt zum bindegewebigen Umbau und somit zu
einem Funktionsverlust infolge gestörten Stoffaustauschs und zu einer
Erhöhung des Strömungswiderstandes des Blutflusses -> portale Hypertension)

Klinik:

Die Symptome der Leberzirrhose entstehen durch den Verlust der Synthese-,
Entgiftungs- und Speicherfunktion der Leber.

Tipp: Eigentlich ganz einfach herzuleiten! Man muss nur verstanden haben,
welches die Funktionen der Leber (siehe Kapitel Physiologie d. Leber) sind,
dann kann man sich die klinischen Folgen ableiten, die mit dem
Funktionsverlust einhergehen.

• Müdigkeit, unspezifische Oberbauchbeschwerden rechts.
• Appetitmangel, Gewichtsverlust
• Völlegefühl, Meteorismus Auftreten typischer Leberhautzeichen (siehe Kapitel körperl.
  Untersuchung d. Leber)
• Erhöhte Blutungsneigung durch Abnahme der Gerinnungsfaktoren
• Hormonelle Störungen infolge verminderten Abbaus der Sexualhormone
  Östrogen und Testosteron:
  Mann: Bauchglatze, beidseitige Gynäkomastie, Hodenatrophie, Ausfall
  der Sekundärbehaarung, Libidoverlust
  Frau: Virilisierung -> Bartwuchs, Amenorrhoe, tiefere Stimme

Komplikationen:

• portale Hypertension und den damit verbundenen Organschäden an
  den unpaarigen Bauchorganen
• Aszites (Bauchwassersucht)
• hepatische Enzephalopathie durch unzureichende Ammoniak-
  Entgiftung und der Gefahr der Bewusstseinsstörung
• Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
• Hepatorenales und Hepatopulmonales Syndrom

Die hier aufgeführten Komplikationen der Leberzirrhose werden im Nachgang
separat in eigenen Kapiteln besprochen.

Diagnostik:

• Erfassung der Leberhautzeichen bei körperlicher Inspektion
• Palpation: Leber ist vergrößert oder verkleinert. Je weiter die Zirrhose
  voranschreitet, desto kleiner und härter tastet sich die Leber.
  Tastbefund: Oberfläche des Organs ist verhärtet und höckrig
  (unregelmäßig)
• Transaminasen und Bilirubin erhöht
• CHE vermindert
• IgM erhöht Thrombozytopenie, falls eine Splenomegalie besteht
• Bildgebung mit Ultraschall und CT
• Fibroscan zur Ermittlung der Gewebeelastizität
• Histologie

Das Ausmaß der Leberzirrhose wird nach den sog. Child-Plugh-Stadien
eingeteilt.

Therapie:

• Behandlung der Grunderkrankung
• Stoppen toxischer Einflüsse
• Bilanzierte Zufuhr von Eiweißen bei Auftreten von hepatischer
  Enzephalopathie
• Bei alkoholbedingter Zirrhose Substitution von Vitamin B1 und Folsäure Gabe von Fettsäuren und fettlöslicher Vitamine bei Cholestase-Problemen
• Lebertransplantation

Prognose:

Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Zirrhose und so vom jeweiligen
Child-Plugh-Stadium des Betroffenen.
Häufige Todesursachen sind das HCC und eine Ösophagusvarizenblutung.

Bei diagnostizierter Leberzirrhose sollten regelmäßige Ultraschallkontrollen
und Bestimmungen des α1-Fetoprotein (Tumormarker des HCC) durchgeführt
werden.