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Seltene Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer chronischen, nicht-eitrigen,
zerstörenden Gallengangsentzündung kommt. Im weiteren Verlauf greift die
Entzündung auf das Leberparenchym über und es entwickelt sich eine Zirrhose
der Leber.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Autoimmunerkrankung.
Die PBC ist Ursache von 1% aller Zirrhosen der Leber.
In 90% der Fälle sind Frauen betroffen.
Prognose, Verlauf, Namensgebung
Aufgrund heute zur Verfügung stehender verbesserter diagnostischer
Möglichkeiten ist es möglich, die Erkrankung lange bevor sich die Zirrhose
entwickelt zu diagnostizieren. Aufgrund dieser Früherkennung und
eingeleiteten Therapien entwickeln heute die meisten Betroffenen (ca. 2/3)
keine Zirrhose mehr. Daher spricht man heute vielmehr von einer „Primär
biliären Cholangitis (PBC)“
