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Anatomie und Funktionen der Leber
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Testbereich
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Lektion
Autoimmun bedingte chronisch-aktive Hepatitis. Meist (ca. 80%) bei Frauen
auftretend.
- 80 % Frauen
- Manifestationsalter ca. 30 Jahre HLA-assoziiert (HLA-B8, HLADR3 und HLADR4) -> genetische Disposition
- häufig finden sich bei den Erkrankten weitere Autoimmunerkrankungen
(sprich: „einmal autoimmun immer autoimmun“) - bei Diagnosestellung oftmals bereits vorhandene Leberinsuffizienz
- Oftmals vergesellschaftet mit PBC (primär biliäre Zirrhose) oder PSC
(primär sklerotisierende Sklerose) auftreten
Klinik:
- Typische Hepatitis-Symptome: Müdigkeit, Appetitmangel, unspezifische
Oberbauchbeschwerden rechts - Leberinsuffizienz: Ikterus, Amenorrhoe, Gewichtsreduktion
Diagnostik:
- Transaminasen erhöht
- CHE erniedrigt
- CRP, BSG erhöht
- Nachweis typischer Autoantikörper
- Erhöhtes Gesamt-IgG im Blut
- Virusserologie negativ
Die AIH ist eine reine Ausschluss-Diagnose. Eine negative Virusserologie und ein
Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie, spricht für die Diagnose der
AIH.
Therapie/Prognose:
- meist lebenslange Immunsuppression mit Cortison und Azathioprin oder
Ciclosporin A - Lebertransplantation. Tragisch: Bei ca. 40% der Transplantierten
Patienten tritt der Autoimmunprozess erneut auf - 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit >90%
- 40% entwickeln unter Therapie eine Leberzirrhose